Coumel tachycardia in children / Taquicardia de Coumel en niños

Abstract Background: Coumel tachycardia is an infrequent form of supraventricular tachycardia (SVT) that usually occurs in infants and children. It is a tachycardia mediated by an accessory pathway with retrograde slow conduction that explains the classic ECG pattern with long RP' interval and negative P waves in leads II, III, and aVF. In this study, we describe the clinical course and management of Coumel tachycardia in children. Case report: We conducted a retrospective review of five consecutive pediatric patients, mean age 11 ± 3 years (range 6 to 14). The first episode of SVT was at a mean age of 10.4 ± 4.8 years (range 2 to 14) with a mean evolution of 7.4 ± 9.4 months (range 1 to 24). Pharmacological therapy was unsuccessful despite the combination of antiarrhythmic drugs. The tachycardia was incessant with a density > 85% by 24-hour Holter monitoring; one patient developed tachycardia-induced cardiomyopathy. All children underwent successful radiofrequency catheter ablation, mean 5 ± 3 applications (range 1 to 8) with a single session and with no complications. After a mean follow-up of 24 ± 16 months, all patients were asymptomatic and recurrence-free without antiarrhythmic treatment. Conclusions: Coumel tachycardia is clinically persistent and usually refractory to antiarrhythmic treatment with substantial risk of tachycardia-mediated cardiomyopathy. Catheter ablation is effective and safe in children; thus, it should be indicated promptly and based on individual selection.

Resumen Introducción: La taquicardia de Coumel es una forma poco frecuente de taquicardia supraventricular que suele presentarse en lactantes. Es una taquicardia mediada por una vía accesoria de conducción lenta retrógrada que explica el patrón ECG clásico con intervalo RP' largo y ondas P negativas en las derivaciones II, III y aVF. En este trabajo se describe el curso clínico y el manejo de la taquicardia de Coumel en niños. Caso clínico: Se llevó a cabo una revisión retrospectiva de cinco pacientes pediátricos consecutivos, con una media de edad de 11 ± 3 años (intervalos 6 a 14). El primer episodio de taquicardia 10.4 ± 4.8 años con evolución de 7.4 ± 9.4 meses. El tratamiento farmacológico fue ineficaz a pesar de la combinación de antiarrítmicos. La taquicardia era incesante con una densidad > 85% por Holter-24h; un paciente desarrolló miocardiopatía inducida por taquicardia. Todos los niños fueron sometidos a ablación con catéter y radiofrecuencia con éxito, y un promedio de 5 ± 3 aplicaciones en una sola sesión y sin complicaciones. Después de un seguimiento de 24 ± 16 meses, todos los pacientes fueron asintomáticos y libres de recurrencia sin tratamiento antiarrítmico. Conclusiones: La taquicardia de Coumel es clínicamente persistente y generalmente refractaria al tratamiento antiarrítmico con un riesgo sustancial de miocardiopatía mediada por taquicardia. La ablación con catéter es eficaz y segura en niños, por lo que debe indicarse de forma temprana y en lactantes de una selección individual.

Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents / Taquicardia ventricular fascicular izquierda idiopática en niños y adolescentes

Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

Síndrome de QT largo congénito y su manejo con marcapaso permanente / Congenital long QT syndrome and its management with permanent pacemaker

Dos pacientes con síndrome de QT largo congénito y taquicardias ventriculares polimorfas recurrentes rebeldes a bloqueadores beta adrenérgicos, fueron tratados adecuadamente con terapia eléctrica con marcapaso permanente. Se discute el papel de la estimulación cardiaca con marcapaso, en el contexto de otras modalidades terapéuticas, a la luz de los recientes conocimientos de las alteraciones cromosómicas y de los canales iónicos

Alteraciones de la variabilida de la frecuencia cardiaca y muerte súbita detectada durante electrocardiografía ambulatoria / Heart rate variability and sudden death detected during ambulatory electrocardiography

Dos pacientes con cardiopatía isquémica tuvieron muerte súbita, detectada mediante electrocardiografía ambulatoria: un paciente tuvo taquicardia ventricular-asistolia y el otro bradicardia-asistolia sin mediar una taquiarritmia ventricular maligna. En ambos casos se determinó la función autonómica del corazón, mediante la variabilidad de la frecuencia cardiaca por análisis espectral y por análisis de dominio de tiempo. Se apreció una importante disminución de la variabilidad de la frecuencia cardiaca en el paciente con taquiarritmia, más acentuada la hora previa a su muerte. En cambio en el paciente con bradicardia-asistolia hubo tendencia al incremento en la variabilidad de la frecuencia cardiaca. Ello sugiere una diferente influencia neutral entre ambos pacientes para el desarrollo de muerte súbita. Existe una alteración en la función autonómica del corazón en el paciente que desarrolló taquiarritmia ventricular maligna, a expensas de una depresión del tono parasimpático. En cambio, en el enfermo que desarrolló bradicardia-asistolia, el tono parasimpático estuvo acentuado

Alternancia eléctrica total y cambios en la repolarización auricular en un recién nacido / Total electrical alternans with atrial repolarization changes in a newborn

Se presenta el caso de una recién nacida de 34 semanas de gestación y tres días de nacida, quien presentó bloqueo auriculo-ventricular 2:1, anormalidades progresivas de la repolarización auricular y alternancia eléctrica total. Múltiples alteraciones metabólicas y electrolíticas fueron documentadas, pero destacan la hipoxia, hipotermia y el alargamiento del intervalo QT, en un corazón inmaduro

Ablación del nodo aurículo-ventricular por radiofrecuencia en una paciente con cirrosis / Radiofrequency catheter ablation of the atrioventricular junction in a cirrhotic patient

El uso de la radiofrecuencia en el tratamiento de las arritmias, ha cambiado las perspectivas en este capítulo de la cardiología, otrora limitado seriamente por el pobre alcance terapéutico de los fármacos antiarrítmicos y el quirúrgico, que en el caso de una cirugía mayor, quedaba restringida a un selecto grupo de pacientes. El empleo de esta técnica, en sujetos portadores de patologías que no sean consecuencia de una cardiopatía estructural, parece ofrecer un beneficio terapéutico valioso. Presentamos el caso de una mujer con daño hepático importante y sin cardiopatía subyacente, que estaba gravemente limitada por paroxismo de taquiarritmias supraventriculares diversas rebeldes a tratamiento farmacológico. Fue sometida a una ablación exitosa del nodo atrio-ventricular por medio de radiofrecuencia. La paciente fue egresada sin medicación antiarrítmica, y con un sistema definitivo de marcapaso. Hubo evidentes mejorías clínicas y de calidad de vida de nuestra paciente que permitió extender los beneficios más alla de la simple resolución de los trastornos del ritmo

Aneurisma subvalvular mitral de probable etiología chagásica / Subvalvular aneurysm of chagasic etiology

Se informa el caso de una mujer de 45 años de edad proveniente de una zona rural del Distrito Federal, portadora de aneurisma subvalvular mitral de probable origen chagásico, en quien la manifestación clínica predominante fue la presencia de arritmias ventriculares refractarias al tratamiento médico. El diagnóstico se realizó mediante comprobación serológica, ecocardiografía, cineventriculografía y biopsia endocárdica. El tratamiento fue la resección quirúrgica del aneurisma con evolución postoperatoria exitosa

Taquicardia ventricular idiopática / Idiopathic ventricular tachycardia

Taquicardia ventricular idiopática es un término aplicado a casos de taquicardia ventricualr, que ocurren en pacientes sin obvia enfermedad cardiaca o evento desencadenante. La taquicardia ventricualar idiopática deberá ser considerada siempre un diagnóstico de exclusión y deberán realizarse reevaluaciones periódicas de tales pacientes

Parálisis auricular permanente: informe de dos casos con diferente respuesta a la estimulación auricular / Permanent atrial standstill: report of 2 cases with different response to atrial stimulation

Se describen dos casos claramente documentados de parálisis auricular permanante, quienes llenaron los criterios diagnósticos establecidos de ausencia de actividad eléctrica y mecánica de las aurículas. Se discute la importancia de la respuesta a la estimulación auricular y del origen del ritmo de escape en el contexto de un proceso grave, evolutivo y probablemente irreversible

Taquicardia ventricular bidireccional asociada a prolapso valvular mitral / Bidirectional ventricular tachycardia associated with mitral valve prolapse

Se describe la historia clínica de un escolar masculino de 11 años de edad, que desarrolló taquicardia bidireccional en presencia de un prolapso valvular mitral como única alteración orgánica aparente. Registros simultáneos de derivaciones electrocardiográficas de superfície con derivaciones intracavitarias, demostraron el origen ventricular de dicha taquicardia. Dada la rareza de la asociación de la taquicardia bidireccional con el prolapso valvular mitral, así como la corroboración del origen de la arritmia, decidimos informar el presente caso

Muerte súbita por taquicardia bidireccional en un adolescente / Sudden death due to bidirectional tachycardia in a youngster

Se describe el cuadro clínico de un escolar masculino de 12 años de edad, quién desarrolló taquicardia bidireccional y muerte súbita, sin evidencia de enfermedad neurológica nicardiaca. Se discute el papel de la taquicardia bidireccional en relación a la muerte súbita, así como su posible origen y mecanismo, basados en la descripción de este extraño caso

Muerte cardíaca súbita registrada durante electrocardiografía ambulatoria / Sudden death during ambulatory electrocardiography

Se describen dos casos de pacientes que sufrieron muerte súbita durante el registro electrocardiográfico ambulatorio. El primeiro, un paciente con disnea y trastornos del rítmo cardiaco; en el cual el registro electrocardiográfico mostró un bloqueo aurículo-ventricular de primer grado, bloqueo de rama izquierda progresivo y asistolia. El segundo, un paciente con historia de enfermedad coronaria e infarto del miocardio reciente, en el cual el registro electrocardiográfico contínuo reveló arritmia cardiaca con extrasístoles ventriculares multifocales bi y trigeminadas, previas a la instalación de taquicardia y fibrilación ventricular. Se hace énfasis en la necesidad de detectar los sujetos con alto riesgo de muerte súbita y de establecer programas preventivos post-hospitalarios, que modifiquem la evolución y el pronóstico en este grupo de pacientes

Taquicardia ventricular helicoidal inducida por amitriptilina: presentación de un caso / Helicoid ventricular tachycardia induced by amytriptilini: report of a case

Se presenta el caso de una paciente atendida en el Servicio de psiquiatría por melancolía involutiva que fué tratada con amitriptilina a dosis terapeúticas, y quien manifestó clínicamente crisis de Stokes-Adams y electrocardiográficamente síndrome de QT prolongado y taquicardia ventricular helicoidad (TVH). Se consideró como factor desencadenante de ésta arritmia la asociación de antidepresivos tricíclicos así como hipokalemia. Considerada la probable dispersión del período refractario como la causa fundamental de la arritmia, la paciente fue tratada con isoproterenol intravenoso, lográndose reversión inmediata de dicha arritmia ventricular (torsade de pointes) y temprana de la prolongación del QT